先天性红细胞增多症的治疗方法！
时间：2021-11-30
来源：幼儿疾病
作者：网友投稿
红细胞增多症顾名思义就是血液中红细胞的数量多于参考值，它可以分为先天性和后天性两种，很多家长对于红细胞增生症并不是很清楚，那这个真的有必要好好看看了。
治疗方法：
1、长期小剂量阿司匹林口服
可以显著减少血栓事件发生。
2、静脉放血
既可以迅速降低血红蛋白水平，又可以能减少长期病患进展至骨髓纤维化和急性白血病。可以采用普通放血或者红细胞单采技术。静脉放血不是从根本上解决真性红细胞增多症的治疗方法，因此需要长期坚持或者联合其他治疗方法。
3、细胞抑制性治疗
长期口服羟基脲是最常用的方法，干扰素也可以单独或者联合使用。马利兰、同位素32P也曾用于减少红细胞数量，但是长期使用后，患者转化为骨髓纤维化和急性白血病的风险增高，所以近年来已不推荐使用。近年来研究发现，通过细胞抑制性治疗后，如果红细胞压积低于45%，将可以显著减少患者的血栓事件。
4、JAK2抑制剂
由于真性红细胞增多症的发病与JAK2通路的活化密切相关，因此近年来针对该通路设计研究的靶向性治疗药物获得巨大成功，其中最先上市的Ruxolitinib在临床研究中显示出良好疗效，不仅使血红蛋白水平显著下降，而且明显改善患者的生活质量，降低血栓事件风险，从而使患者获得更长的生存时间。